Genitalanomalien und -erkrankungen (Mädchen): Diagnose

Atresie der Vagina

(Atresie = angeborener Verschluss von Hohlorganen oder natürlicher Körperöffnungen)

• als Begleiterscheinung hormoneller Grunderkrankungen und fehlgebildeter Keimdrüsenanlagen

Hymenatresie

Form der Gynatresie mit Verschluss der Vagina durch nicht perforierten Hymen

Verletzungen

Ursachen

• Unfall, Pfählungsverletzung
• Eigene Manipulationen am Genitale
• Vergewaltigung, Misshandlung

Vorgehen

• Sorgfältige Diagnostik des Umfanges der Verletzung (evtl. in Narkose)
• Penetrierende Verletzungen erkennen bzw. ausschließen (Blase, Darm, Eröffnung des Peritoneums, intraabdominale Blutungen): Vaginoskopie, evtl. Laparoskopie
• Genaue Dokumentation, evtl. auf gerichtsmedizinischem Formblatt

Vulvitis, Kolpitis bei Kindern

Ursachen

• Unspezifische und spezifische Infektionen (Staphylokokken, Streptokokken, Anaerobier, Gonorrhoe, früher häufiger Diphtherie, Candida), Parasiten (Wurmbefall)
• Mangelhafte Hygiene
• Bei Masturbation eingebrachte Fremdkörper intravaginal
• Vorausgegangene Antibiotikatherapie (Soor!)
• Allgemein- bzw. Stoffwechselerkrankungen
• Allergie
• Herpes-simplex-Infektion (starke Schmerzen, ulzerierende Bläschen, Lymphknotenschwellung der Leisten)

Symptome

• Rötung, Schwellung, Schmerzen bzw. Juckreiz im Bereich der Vulva, auch Kratzeffekte
• Fluor vaginalis

Labiensynechien

(Synechie = Verwachsung, Verklebung)
häufig! (fehlende Separation der Epithelschichten)

Ursachen

• Mechanische Einwirkungen (Scheuern, Verletzungen der Schleimhäute)
• Vulvovaginitis (siehe oben)

Symptome

• Verklebung bzw. Verwachsung der kleinen Labien
• Unvollständiger oder vollständiger Verschluss des Introitus vaginae

Tumoren des äußeren Genitales

• gutartig: Teratome, Hämangiome, Condylomata acuminata, zyst. Tumoren
• maligne: Sarcoma botryoides; zerklüftete, weißliche, traubige Oberfläche

Vaginale Blutungen im Kindesalter

Ursachen

• Kolpitis, vaginaler Fremdkörper (siehe Kolpitis)
• Tumoren (Sarcoma botryoides)
• Verletzungen (siehe oben), Defloration
• Pubertas praecox (siehe unten)
• Pseudopubertas praecox (z. B. bei hormonbildenden Ovarialtumoren, exogener Östrogenzufuhr)

Vaginale abnorme Blutungen nach der Pubertät

Dysfunktionelle Blutungen

Bei anovulatorischen Zyklen, relative Hyperfollikulinie mit glandulär-zystischer Hyperplasie des Endometriums ( = juvenile Blutungen)

Organische Ursachen

Nur ca. 15 % (Kolpitis, Fremdkörper, Sarcoma botryoides, Zervixpolyp usw.)

Unterleibsschmerzen

Ursachen

• Im Kindesalter selten gynäkologische Ursache (Nabelkolik, Appendizitis, Meckel-Divertikel, Nabelhernie)
• Gynäkologische Ursachen: Hymenalverschluss mit Hämatokolpos, Hämatometra, Retentionszysten des Ovars (Ultraschalluntersuchung des inneren Genitale!)

Genitale Fehlbildungen

Gonadendysgenesie

• Fehlen der Gonaden, Östrogenmangel, Hypergonadotropismus
• Turner-Gonadendysgenesie: Gonosomensatz XO

Symptome

• Primäre Amenorrhoe, Kleinwuchs, frühe Osteoporose, atrophisches Vaginalzellbild, tiefer Nackenhaaransatz, Pterygium colli, breiter Mamillenabstand, Cubitus valgus
• Reine Gonadendysgenesie: Gonosomensatz XY, seltener XX; Fehlen der Ovarien, inneres Genitale sonst in Ordnung

Echter Zwitter (Hermaphroditismus verus)

Ovarial- und Hodengewebe vorhanden (Ovotestis)

Symptome

• Äußeres Genitale Zwitter, zumeist gute Mammaeausbildung
• Oft Inguinalhernie
• Menstruationsblutungen bei etwa 2/3 der Patienten

Männlicher Scheinzwitter (Pseudohermaphroditismus masculinus)

• Gonosomensatz meist XY
• Äußeres Genitale unterschiedlich: vermehrt männlich oder vermehrt weiblich
• Inneres Genitale: Tuben vorhanden, Hoden häufig im Inguinalbereich

Testikuläre Feminisierung

• Pseudohermaphroditismus masculinus internus mit äußerer Verweiblichung, Hoden intraabdominal vorhanden
• Gonosomen: XY

Ursachen

• Androgenrezeptordefekt der Erfolgsorgane
• Unterschiedlicher hormonaler Status

Symptome

• Typischer weiblicher Phänotypus mit femininem äußerem Genitale und Mammae
• Blindendigende Vagina
• Uterus, Tuben und Ovarien fehlen
• Hochwuchs
• Fehlende Scham- und Axillabehaarung (sog. Hairless women)
• Amenorrhoe (zumeist Ursache des 1. Arztbesuches!)

Adrenogenitales Syndrom (AGS)

• Pseudohermaphroditismus femininus mit äußerer Vermännlichung, angeboren oder erworben
• Gonosomen: XX

Ursachen

Angeboren: Enzymmangel der Cortisolsynthese Cortisolmangel und dadurch vermehrte Bildung von adrenokortikotropem Hormon der Hypophyse (ACTH) mit nachfolgender Nebennierenrindenhyperplasie; vermehrte Bildung von Pregnandiol mit nachfolgender Virilisierung. Bei männlichen Neugeborenen Pseudopubertas praecox.

Häufigkeit

Autosomal-rezessiv vererbbar mit einem Vorkommen bei beiden Geschlechtern von 1:5.000

Symptome

• Primär beschleunigtes Wachstum mit späterem vorzeitigem Wachstumsstillstand
• Nach der Pubertät deutlich männlicher (muskulöser) Phänotypus mit männlichem Behaarungstyp
• Männliches äußeres Genitale mit leerem Skrotum
• Inneres Genitale weiblich
• Latente Nebennierenrindeninsuffizienz mit eingeschränkter Belastungsfähigkeit
• Psychisch: weibliche Einstellung
• Beim Neugeborenen Gefahr des adrenogenitalen Salzmangel-Verlustsyndroms

Pubertas praecox

Ursachen

• Pubertas praecox vera: vorzeitige Reifung des Sexualzentrums idiopathisch oder nach Enzephalitis oder bei Hirntumoren
• Pseudopubertas praecox: östrogenbildende Ovarialtumoren

Symptome

Pubarche, Thelarche und uterine Blutungen vor dem 8. Lebensjahr

Pubertas tarda

Ursachen

• Konstitutionell verspätete sexuelle Reifung
• Hypothalamus-, Hypophysentumoren
• Hypothyreose
• Kongenitaler GnRH-Mangel (Kallmann-Syndrom)
• Intensiver Leistungssport
• Abmagerungskuren
• chronische Erkrankungen (CF, M. Crohn)

Adipositas

(siehe auch Adipositas)

Ursachen

• Alimentäre familiäre Adipositas (ca. 90 %!)
• Morbus Cushing (NNR-Überfunktion) mit Mondgesicht, Stammfettsucht, Striaebildung
• Zerebrale Adipositas nach Enzephalitis oder Hirntrauma, Hirntumor
• Hypothyreose

Magersucht

(siehe auch Anorexie)

Ursachen

• Hungerkuren, oft in Verbindung mit übertriebenem sportlichem Training (Askese), oft mit Amenorrhoe einhergehend (z. B. Jogging-Amenorrhoe)
• Anorexia mentalis infolge psychischer Störungen
• Morbus Addison (NNR-Insuffizienz)
• Morbus Simmonds (Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz)

Hochwuchs

Ursachen

• Familiärer, konstitutioneller Hochwuchs
• Azidophiles Adenom des Hypophysenvorderlappens (neurologische, ophthalmologische und röntgenologische Diagnostik)
• Zerebraler Hochwuchs (Hirntumor, Zustand nach Enzephalitis, zerebrales Trauma)
• Pubertas praecox
• Hyperthyreose
• Zunahme der Körpergröße im Rahmen der Akzeleration

Hirsutismus

(Verstärkte, dem männlichen Behaarungstyp entsprechende Pubes-, Körper- und Gesichtsbehaarung bei Frauen)

Differentialdiagnose 

Durch Medikamente verursachter Hirsutismus

• Androgene, Anabolika
• Nortestosteron-Gestagene ("Pille")
• Aldosteronantagonisten
• Antiepileptika (Diphenylhydantoin)
• Antihypertonika (Diazoxide)

Nebennierenrindenerkrankungen

• Morbus Cushing
• Akromegalie
• Hyperprolaktinämie
• Adrenogenitales Syndrom
• NNR-Adenom und -Karzinom

Erkrankungen der Ovarien

• Androgenbildende Tumoren (z. B. Arrhenoblastom)
• Stein-Leventhal-Syndrom
• Pseudohermaphroditismus masculinus externus
• Gonadendysgenesie mit Virilisierung

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